瞳孔 一、阿.罗综合症 (ArgyllRobertsonsyndrome)多见于梅毒侵害所致,也可见于脑积水,外伤肿瘤所致。 1眼部表现多为双侧,瞳孔缩小,两侧不等大,调节集合反应存在。 2全身表现梅毒全身反应,或脑炎外伤肿瘤的相应体征。 二、埃迪综合征 (Adiesyndrome)分为继发性和原发性。原发性者原因不明,继发性者可合并感染中毒外伤等。 1眼部表现 (1)单侧强制性瞳孔散大。 (2)患眼直接间接对光反射消失,调节集合对光反射迟钝。 (3)对散瞳和缩瞳药物反应比健侧敏感。 2全身表现深反射减弱或消失,精神紧张,自主神经功能紊乱。 青光眼一、青光眼睫状体炎综合症 目前认为此病(Posner-Schlossmannsyndrome)发作时房水中前列腺素E明显增加,引起血管扩张,继发眼压升高。 1眼部表现视物模糊虹視雾視,角膜后羊脂状KP,眼压升高可达40mmHg以上,但自觉症状不明显。 2全身表现可有变态反应,过敏体质。 二、斯-韦综合征 又称青光眼颜面血管瘤综合征(Sturge-Webersyndrome)为先天性胚胎早期血管发育畸形。 病理检查示面部和脑血管呈瘤样异常扩张,房角畸形,球结膜巩膜血管畸形。 1眼部表现 (1)典型体征是先天性或单纯性青光眼。 (2)脉络膜血管瘤多位于后极部。 (3)其他可有结膜巩膜毛细血管扩张,角膜缘血管网和角膜变性;虹膜异色萎缩;虹膜血管瘤;先天性晶状体异位,白内障,视乳头缺损,视乳头水肿。 2全身表现面部沿三叉神经分布区见葡萄样紫红色皮肤血管瘤,四肢躯干肌肉内脏也有血管瘤发生,常伴有对侧痉挛性偏瘫,智力低下。 晶状体一、剥脱综合征 (exofoliationsyndrome)病因不明。 病理检查示晶状体上皮虹膜色素上皮与睫状体上皮的基膜变性。 临床表现】 1眼部表现瞳孔缘虹膜晶状体晶状体囊膜及其悬韧带玻璃体角膜后壁有淡灰色碎屑,伴白内障,青光眼和虹膜震颤。 2全身表现无特殊表现。 二、同型胱氨酸尿症 (Carsonsyndrome)多为常染色体显性遗传,先天性还硫氨基酸代谢障碍,血浆蛋氨酸含量增加,出现高胱氨酸尿症。 1眼部表现 (1)眼部典型表现晶状体脱位常向下方或鼻侧移位。 (2)其他可有高度近视小眼球蓝巩膜。 2全身表现智力低下,骨骼异常(脊柱畸形四肢细长关节松弛骨质疏松等),血尿脑脊液中出现同型胱氨酸。 三、鸟样头白内障综合症 (FramcoisIsyndrome)多为常染色体隐性遗传。 (1)眼部典型表现双侧小眼球,先天性白内障。 (2)其他可有高度近视先天性青光眼。 2全身表现头颅发育不良鸟样面容牙齿畸形侏儒毛发稀少智力低下。 四、球形晶状体-短矮畸形综合征 (Marfansyndrome)为遗传性疾病。 病理检查示睫状体发育不全,睑裂闭合缺陷;晶状体囊血管营养紊乱。 1眼部表现 (1)眼部典型表现球形晶状体半脱位高度近视。 (2)其他可有继发性青光眼视神经萎缩视网膜脉络膜病变。 2全身表现身材矮粗,指趾粗短伴听力障碍,智力低下。 五、马方综合症 (Marfansyndrome)多为常染色体显性遗传。 病理检查示全身中胚叶组织广泛发育不良造成的多系统改变。 1眼部表现 (1)双眼晶状体半脱位,多向鼻上方移位;高度近视。 (2)其他可有白内障继发性青光眼视网膜脱离。 2全身表现先天性心脏病,肺肾等脏器畸形,智力正常,基础代谢低。 六、共济失调-白内障-侏儒综合征 (Marinesco-sjogrensyngrome)病因不明。 病理检查示小脑皮质区退行性变;神经纤维稀疏及神经细胞慢性萎缩。 1眼部表现 (1)眼部典型表现双眼先天性白内障大角膜小眼球。 (2)其他可有高度近视晶状体异位视网膜脱离。 2全身表现小脑性共济失调侏儒智力低下锥体束征四肢无力。 七、全身性毛细血管扩张-白内障综合症 (Niedensyndrome)病因不明。 1眼部表现 (1)眼部典型表现双眼白内障。 (2)其他可有青光眼虹膜基质缺损,瞳孔变形。 2全身表现面部前臂手有广泛性毛细血管扩张;心血管疾病。 八半乳糖血症 (vonReusssyndrome)是由于半乳糖醇增加,晶状体代谢障碍引起的白内障。 1眼部表现双眼白内障 2全身表现婴儿腹泻黄疸肝肿大贫血发育缓慢。 (vonReusssyndrome) 眼睑眼肌眼眶一、眼球后退综合征 (Duanesyndrome)为常染色体显性遗传。 1眼部表现 (1)常单眼发病。 (2)眼部典型表现眼球内转时向后退缩,睑裂变小;眼球外转是睑裂扩大,眼球略突出;部分患者在内转时伴有眼球急剧上转或下转。 2全身表现代偿头位。 二、格雷夫斯病 又称内分泌性突眼(Gravesdisease)是自身免疫功能障碍性疾病。 病理检查示炎性细胞浸润,主要累计眼肌。 1眼部表现 (1)视力下降。 (2)球结膜充血。 (3)眼肌麻痹,最早累计上直肌;眼球向正前方突出,睑裂增宽,上睑迟落,有凝视现象。 (4)视神经水肿。 (5)超声波检查是眼外肌呈梭形肿大。 2全身表现心悸怕热多汗,甲状腺肿大,基础代谢率增高。 三、颌动瞬目综合症 (MarcusGunnsyndrome)为常染色体显性遗传,可能与脑神经中枢性或末梢性发育异常有关。 1眼部表现 (1)单侧上睑下垂,咀嚼张口时下垂的上睑突然上提,闭口时上睑下垂明显,偶有内斜。 (2)当下垂眼睑上举时斜视眼正位,遮盖健眼时下垂的上睑提起。 2全身表现咀嚼肌不正常收缩,牙釉质发育不全,皮质性癫痫,双侧缺指,隐睾。 四、眶上裂综合症 (RochonDuvigneaudsyndrome)为炎症外伤肿瘤损伤眶上裂,主要累及动眼神经滑车神经外展神经及三叉神经第一支。 1眼部表现 (1)眼肌麻痹上睑下垂,眼球固定,突出。 (2)结膜角膜感觉减退。 (3)瞳孔散大,对光反射消失。 (4)眼底及眼前部静脉怒张,视乳头水肿,视神经萎缩。 2全身表现前额泪腺上睑,鼻睫状区及颞顶区疼痛,麻木或感觉过敏。 五、眶尖综合征 (Rolletsyndrome)为炎症外伤肿瘤损伤眶尖部,主要累及动眼神经视神经外展神经及三叉神经第一支。 1眼部表现 (1)视力剧降。 (2)眼肌麻痹,上睑下垂,眼球固定突出。 (3)结膜角膜感觉减退。 (4)瞳孔散大对光反射消失。 (5)视乳头水肿视神经萎缩。 2全身表现前额,泪腺,上睑,鼻,睫状区及颞顶区疼痛,麻木或感觉过敏。 六、痛性眼肌麻痹 (Tolosa-Huntsyndrome)为各种原因引起的眶后或海绵窦附近的炎症性表现。 1眼部表现 (1)眼球后针刺样疼痛,三叉神经分布区感觉和角膜反射障碍,、。 (2)瞳孔扩大,对光反射消失。 (3)一般在数天后出现眼肌麻痹,但全眼肌麻痹少见。 2全身表现 (1)发作时有头痛低热 (2)血沉快,嗜酸性粒细胞增多。 版 权 声 明 转载为传递更多信息之用,版权归原作者所有,如有侵犯版权,请及时联系我们,及时删除。内容真实性、准确性和完整性未经核实,读者仅作参考,并请自行核实相关内容。 赞赏 |